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近日，上海市兒童醫(yī)院心胸外科收治了一例侵犯椎間孔的縱膈神經(jīng)節(jié)細胞瘤患兒。該院多學科團隊在胸腔鏡輔助下共同開展手術(shù)，不僅完整摘除腫瘤，還有效保護患兒的神經(jīng)功能，最大程度避免了術(shù)后復發(fā)。目前，患兒已順利出院。

醫(yī)生為患兒做手術(shù)（央廣網(wǎng)發(fā) 受訪者供圖）

一一（化名）是一個8歲的男孩，從小一側(cè)面部和對側(cè)軀干就出汗少，家長未重視。2個月前，一一左側(cè)胸部出現(xiàn)針刺樣疼痛，休息后疼痛會緩解。但在1周前，他因流行性感冒到兒童醫(yī)院呼吸科門診，胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)縱膈內(nèi)有一腫瘤，大小和雞蛋差不多。經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)是神經(jīng)來源腫瘤，位于一一左側(cè)后上縱膈胸椎旁。

經(jīng)過多學科團隊醫(yī)生術(shù)前仔細的讀片，發(fā)現(xiàn)腫瘤已經(jīng)往椎間孔里生長，雖然還沒有侵犯到脊髓，但是完整切除不僅難度大，而且容易損傷脊髓神經(jīng)，容易有腫瘤的殘留導致術(shù)后復發(fā)。

對此，心胸外科主任洪海筏、沈立聯(lián)合神經(jīng)外科主任劉劍鋼，在胸腔鏡輔助下多學科聯(lián)合手術(shù)，將縱膈內(nèi)腫瘤連同椎間孔內(nèi)腫瘤一并完整切除。目前，經(jīng)該院血液科會診，無須化療，患兒順利回家并在門診定期復查。

節(jié)細胞神經(jīng)瘤不同于惡性的神經(jīng)母細胞瘤，是少見的神經(jīng)組織良性腫瘤，多源于交感神經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)，主要起源于脊髓旁的交感神經(jīng)鏈節(jié)細胞。好發(fā)于腎上腺、腹膜后、后縱膈、頸部、盆腔等。兒童多見，早期多無癥狀與體征，體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。三分之二患兒表現(xiàn)為一般的胸痛、腰痛、腹痛及肢體麻木，少數(shù)患者可出現(xiàn)霍納綜合征，表現(xiàn)為患側(cè)無汗、眼瞼下垂等。

專家介紹，手術(shù)治療是該類腫瘤主要的治療方式，完整切除腫瘤后無需化療，但由于該類腫瘤起源于神經(jīng)節(jié)細胞，因此如果不能完全切除。腫瘤在神經(jīng)走行的區(qū)域復發(fā)并不少見，而在椎間孔附近生長的腫瘤，后期甚至會侵犯脊髓形成椎管內(nèi)腫瘤。

多學科聯(lián)合診治縱隔神經(jīng)來源腫瘤具有明顯的優(yōu)勢，不僅完整切除了往椎間孔延伸的腫瘤，也避免了椎骨、神經(jīng)和脊髓等重要組織的損傷。目前，上海兒童醫(yī)院心胸外科和神經(jīng)外科聯(lián)合診治節(jié)細胞神經(jīng)瘤已成為常態(tài)化的診治策略，取得較大的臨床成效。

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